（吉隆坡）血友病（Hemophilia）可分為甲乙兩型，是一種先天性的凝血障礙疾病，好發於男性，每1萬名男性中，就有一人患上血友病。一般上，血友病治療是採用人類血漿來補充病患體內不足的凝血因子，但是此舉存在著經血液傳播病原體的風險。去年8月，國內引進一種採集自非人類血漿的抗血友病重組凝血因子（FS），它對甲型血友病取得91%的有效率，並且大量降低傳染性疾病的感染風險。不過，對老鼠及蒼鼠蛋白質高度敏感者，不適合服用此藥。

國家血液中心第一副總監法拉莎阿都卡琳（Faraizah Abdul Karim）醫生解釋，Hemophilia的原意為“喜歡流血”（love of bleeding），但這並非意味著這類病患很愛流血，而是因為他們體內缺乏一種幫助血液凝固的蛋白質，造成血液不容易凝固。

她說，血友病是無法治癒的疾病，主要分為甲型血友病（又稱典型血友病）及乙型血友病（又稱克里斯姆斯病），兩者都是血液中缺乏某一種凝血因子。凝血因子主要有13種，只要缺其一，血液就不易凝固。

甲型血友病最常見

“甲型血友病是因為缺乏或完全沒有第8凝血因子，占了病發群的85%；乙型血友病則是第9凝血因子缺失所致。”

法拉莎指出，根據大馬血友病登記局的報告，截至去年，共有902人患上甲型血友病，乙型血友病者則有163人。這也足以顯示甲型血友病為最常見類型。

“血友病不只是指外部出血不止，也包括內部如關節及內臟出血，這也是最危險的體症。因為內部出血是無法憑肉眼觀察出來的。”

腦出血不止恐弱智

她說，血友病最常影響的部位為關節，占了70至80%，其中以膝蓋及手肘最常見。若沒有及時獲得治療，長期性的出血會引起關節病變，最後造成肢體殘疾。

“其他部位的出血也會對病患的健康構成威脅，例如中央神經系統、胃腸道及頸喉部。以中央神經系統為例，若這個部位出血，就會誘發中風，甚至輕度癱瘓，但是這種情形少於5%。”

法拉莎也說，如果腦部出血不止，最嚴重的情況就是腦部受損且造成弱智。因此，雖然血友病無法被治癒，但是及時治療及控制病情，有助延緩身體受到疾病的侵害。

可分預防及真正治療
血友病患禁激烈運動

法拉莎阿都卡琳醫生披露，人類血漿因子濃縮劑、重組凝血因子及補給因子是血友病主要的治療選擇。新一代的重組凝血因子以蔗糖代替人類血漿白蛋白，能降低病毒感染的風險。

在一項為期18年的臨床經驗中，使用新式重組凝血因子的血友病患，從來沒有出現感染病原體的病例，因此安全性備受鑒定。

她指出，血友病的治療可分為預防治療及真正治療，前者是指病患每週常規注射凝血因子，以“預防出血、減少關節受損”為目的。這樣病患就可以像常人一樣過活，並享受運動的樂趣。真正治療則是指病患出血時，才來補充凝血因子。

“血友病患雖然可以運動，但是他們應該避免激烈的運動，例如足球、摔角及曲棍球，以免加劇創傷，造成身體出血。”